Melanotic schwannoma of the lumbar spine: a case report and literature review / Schwannoma melanocítico da coluna lombar: relato de caso e revisão de literatura / Schwannoma melanótico de la columna lumbar: reporte de un caso y revisión de la literatura

Schwannomas are benign tumors, usually solitary, encapsulated, slow-growing, which have their origin in differentiated neoplastic Schwann cells with extramedullary intradural usual development related to nerve roots. The melanotic schwannoma is a variant of these tumors whose location in almost one third of cases is on the posterior spinal nerve root, with a nonspecific clinical presentation. Magnetic resonance imaging is the most widely used test for the diagnosis, revealing hyperintense T1-weighted sequences and hypointense T2-weighted sequences. Diagnostic confirmation is obtained by histological and immunohistochemical studies, in which there is intense cytoplasmatic pigmentation. There are two distinct types of melanotic schwannomas: sporadic and psammomatous, the latter related to the called Carney complex, a form of multiple endocrine neoplasm with familiar character. In literature we found few cases of these neoplasms, the largest series consisting of five cases. The objective of this study is to report a rare case of melanotic schwannoma of the lumbar spine of the sporadic type of extramedullary location. We also present a brief review of the literature containing the main characteristics of the tumor, including its different forms, differential diagnoses, data from histological and immunohistochemical studies as well as the currently recommended approach in order to contribute to a better understanding of this neoplasm.

Os schwannomas são tumores benignos, geralmente solitários, encapsulados e de crescimento lento, que têm sua origem nas células de Schwann neoplásicas diferenciadas, com desenvolvimento habitual extramedular intradural relacionado com as raízes nervosas. O schwannoma melanocítico é uma variante dessas neoplasias cuja localização em quase um terço dos casos está na raiz nervosa posterior, com apresentação clínica inespecífica. A ressonância magnética é o exame de imagem mais utilizado no diagnóstico, revelando imagens hiperintensas em T1 e hipointensas em T2. A confirmação diagnóstica é obtida através do estudo histológico e imuno-histoquímico, em que se observa intensa pigmentação citoplasmática. Existem dois tipos distintos de schwannomas melanocíticos: o esporádico e o psamomatoso, este último relacionado ao chamado complexo de Carney, uma forma de neoplasia endócrina múltipla de caráter familiar. Na literatura, encontramos poucos casos dessas neoplasias, sendo a maior série composta por cinco casos. Assim, o objetivo deste trabalho é relatar um raro caso de schwannoma melanocítico da coluna lombar do tipo esporádico de localização extramedular. Apresentamos ainda uma breve revisão de literatura contendo as principais características do tumor, incluindo suas diferentes formas, diagnósticos diferenciais, dados do estudo histológico e imuno-histoquímico, bem como a abordagem atualmente preconizada, a fim de colaborar para o melhor entendimento desta neoplasia.

Los schwannomas son tumores benignos, generalmente solitarios, encapsulados y de crecimiento lento, que tienen su origen en las células de Schwann neoplásicas diferenciadas con desarrollo habitual intradural extramedular relacionado con las raíces nerviosas. El schwannoma melanótico es una variante de estos tumores cuya localización en casi un tercio de los casos se encuentra en la raíz nerviosa posterior, con presentación clínica no específica. La resonancia magnética es el examen más ampliamente utilizado en el diagnóstico, con hiperintensidad en secuencias T1 e hiposeñal en T2. La confirmación del diagnóstico se obtiene por el estudio histológico e inmunohistoquímico, en el que existe una intensa pigmentación citoplásmica. Hay dos tipos distintos de schwannoma melanótico: el esporádico y el psamomatoso, este último relacionado con el llamado complejo de Carney, una forma de neoplasia endocrina múltiple de carácter familiar. En la literatura encontramos pocos casos de estos tumores, la serie más grande consta de cinco casos. El objetivo de este trabajo es presentar un caso raro de schwannoma melanótico lumbar del tipo esporádico y de localización extramedular. También presentamos una breve revisión de la literatura que contiene las principales características del tumor, incluyendo sus diferentes formas, los diagnósticos diferenciales, los datos del estudio histológico e inmunohistoquímico, así como el tratamiento recomendado actualmente, a fin de contribuir a una mejor comprensión de esta neoplasia.

Schwannoma melanocítico da coluna lombar: relato de caso e revisão de literatura / Melanotic schwannoma of the lumbar spine: a case report and literature review

Os schwannomas são tumores benignos, geralmente solitários, encapsulados e de crescimento lento, que têm sua origem nas células de Schwann neoplásicas diferenciadas, com desenvolvimento habitual extramedular intradural relacionado a raízes nervosas. O schwannoma melanocítico é variante dessas neoplasias cuja localização em quase um terço dos casos está na raiz nervosa posterior, com apresentação clínica inespecífica. A ressonância magnética é o exame de imagem mais utilizado em seu diagnóstico, revelando imagens hiperintensas em T1 e hipointensas em T2. A confirmação diagnóstica é obtida a partir do estudo histológico e imuno-histoquímico, em que se observa intensa pigmentação citoplasmática. Existem dois tipos distintos de schwannomas melanocíticos: o esporádico e o psammomatoso, este último relacionado ao chamadocomplexo de Carney, uma forma de neoplasia endócrina múltipla de caráter familiar. Existem poucos relatos dessas neoplasias, sendo a maior série composta de cinco casos. O objetivo deste relato é descrever um raro caso de schwannoma melanocítico da coluna lombar do tipo esporádico de localização extramedular. Apresenta-se breve revisão de literatura contendo as principais características do tumor, incluindo suasdiferentes formas, diagnósticos diferenciais, estudo histológico e imuno-histoquímico, bem como a abordagem atualmente preconizada, a fim de colaborar para o melhor entendimento dessa neoplasia.

Schwannomas are benign, usually solitary, encapsulated and of slow growth tumors,which have their origin in differentiated neoplastic Schwann cells, with extramedullaryintradural usual development related to nerve roots. The melanocytic schwannomais a variant of these tumors whose location is on the posterior nerve root, witha nonspecific clinical presentation in almost a third of cases. MRI is the most commonlyused imaging test in the diagnosis, revealing hyperintense images in T1 andhypointense in T2. The diagnostic confirmation is obtained from the histological andimmunohistochemical study where intense cytoplasmic pigmentation is observed.There are two distinct types of melanocytic schwannomas: sporadic and psammomatous;the latter related to the called Carney complex, a form of multiple endocrineneoplasias with a familial character. There are few reports of these neoplasms; thegreatest series is composed of five cases. The objective of this report is to describea rare case of melanocytic schwannoma of the lumbar spine of the sporadic typeand extramedullary location. A brief review of the literature containing the maintumor characteristics is presented, including its different forms, differential diagnosis, histological and immunohistochemical study, and thecurrently recommended approach in order to contributeto a better understanding of this neoplasia.

Tumor estromal do apêndice vermiforme / Vermiform appendix stromal tumor

Os autores relatam o caso de uma paciente, que apresentava dor abdominal mal definida no andar supramesocólico, dispepsia e massa palpável no flanco direito, cujos exames ultra-sonográfico e tomográfico do abdome foram inconclusivos quanto à origem da tumoração peritoneal. Na laparotomia exploradora observou-se massa tumoral envolvendo apêndice, íleo terminai, mesentério ileal e útero. Procedeu-se à exérese em bloco da tumoração, apendicectomia e histerectomia total, cujo exame histopatológico evidenciou tumor estromal do apêndice.

GIST gástrico: experiência do INCA / Gastric stromal tumors: the experience of the Brazilian National Cancer Institute

Introdução: Tumor estromal gastrointestinal (GIST) é uma doença relativamente rara e a cirurgia se constitui no tratamento principal deste tumor. Existem apenas poucos centros com experiência no tratamento desta neoplasia.O objetivo do trabalho é analisar os resultados do tratamento cirúrgico dos pacientes portadores de GIST gástrico operados em uma mesma instituição. Métodos: Estudo retrospectivo baseado na análise de 20 pacientes com diagnóstico confirmado de GIST gástrico operados no Instituto Nacional de Câncer (INCA- Rio de Janeiro) entre 1986 e 2000. Todos os dados foramrevisados, enfocando-se as características histopatológicas (localização, número de mitoses e tamanho do tumor), as características dos pacientes (idade, sexo e apresentação clínica) e os resultados cirúrgicos (tipos de cirurgia, morbidade, mortalidade e sobrevida de acordo com a classificação proposta por Shiu). Resultados: Onze pacientes eram do sexo masculino e 9 do sexo feminino. A mediana de idade foi de 57 anos. O tamanho médio do tumor foi de 14,7 cm. Setenta por cento dos pacientes tinham tumor de alto grau e 65 por cento dos tumores se localizavam na porção proximal do estômago. Gastrectomia subtotal foi realizada em 50 por cento dos casos, gastrectomia total em 35 por cento e gastrectomia atípica em 10 por cento. Ressecção gástrica isolada foi realizada em seis casos (grupo 1), ressecção de dois órgãos foi feita em cinco casos (grupo 2) e ressecção de mais de dois órgãos em oito casos (grupo 3). A morbidade operatória global foi de 35 por cento. O grupo 1 não teve morbidade, o grupo 2 teve morbidade de 20 por cento e o grupo 3, de 70 por cento. A mortalidade operatória foi de 10 por cento (2 pacientes). Dez por cento dos pacientes foram classificados como estádio 0, 25 por cento como estádio I e 65 por cento, estádio II de acordo com a classificação de Shiu. A sobrevida em 5 anos para o estádio 0 foi de 100 por cento enquanto que o estádio II apresentou sobrevida nula em 5 anos...